Cancers rares

Sont regroupés sous le terme « cancers rares » les cancers dont l'incidence est inférieure à 3 /100 000 personnes par an et les cancers nécessitant une prise en charge hautement spécialisée, du fait de leur siège particulier, de leur survenue sur un terrain spécifique ou complexe.
Source : Institut National du Cancer (INCa)

L' organisation mise en place par l'INCa pour la prise en charge des patients atteints de cancer rare vise à garantir aux malades une prise en charge optimale, dans le cadre d'une collaboration entre centres experts nationaux et régionaux, équipes de cancérologie de proximité intervenant dans les établissements autorisés, et associations de patients. Ainsi, tout patient atteint d'un cancer rare pourra être pris en charge dans l'établissement de son choix mais sera assuré d'un avis d'expert tant pour le diagnostic que pour le traitement et le suivi. 

Des Réunions de Concertation Pluridisciplinaires (RCP) de recours régional ont été mises en place dans les établissements de soins autorisés au traitement du cancer :
> Accéder à la rubrique RCP Cancers rares

Les réseaux nationaux "cancers rares"

La structuration de l'offre de soins pour les patients adultes atteints de cancer rare est capitale en raison de : la difficulté du diagnostic, des problèmes de prise en charge et d'accessibilité à des thérapeutiques complexes ou à des plateaux techniques hyperspécialisés, l'insuffisance d'accès aux essais cliniques, le sentiment de solitude du patient et de son entourage, et enfin l'insuffisance de données sur ces pathologies.

L'INCa a structuré l'offre de soins pour les patients adultes atteints de cancer rare, via la mise en place de réseaux nationaux.

Chaque réseau national associe des centres experts régionaux structurés autour d'un centre expert national.

> Cancers rares de l'adulte : l'organisation en centres experts (01- 2012)
Consulter le site de l'INCa
Accès au site ORPHANET : portail des maladies rares et des médicaments orphelins

Les centres experts régionaux en lien avec les centres experts nationaux

Les centres régionaux d'expertise clinique assurent 4 missions : 
- Proposer une RCP de recours régional ou interrégional > Accéder aux RCP de Recours Régional pour les cancers rares 
- Participer à la recherche clinique
- Participer à la formation des soignants et à l'information des patients et de leur entourage
- Développer la coordination avec les établissements autorisés à traiter le cancer dans leur région pour permettre l'accès des patients à cette filière de soins, tout en respectant les spécificités de chacun.
Les Centres d'expertise anatomo-pathologique : 2 types d'organisation selon l'incidence du cancer
Quatre réseaux nationaux de référence anatomopathologiques effectuent la double lecture des lames et donnent un accès aux examens de typage moléculaire
> Sarcomes des tissus mous et des viscères
> Tumeurs neuroendocrines malignes rares sporadiques et héréditaires
> Mésothéliomes malins de la plèvre et les tumeurs rares du péritoine
> Lymphomes (bien que les lymphomes ne soient pas à proprement parler des tumeurs rares, leur extrême diversité pose des problèmes diagnostiques pouvant impacter sur la prise en charge thérapeutique) : réseau LYMPHOPATH, structuré autour de 2 centres de coordination (CHU de Toulouse, Professeur Georges Delsol ; hôpital Henri Mondor, APHP, Professeur Philippe Gaulard) et de 31 centres experts régionaux.
Centres LYMPHOPAT en PACA Corse : Marseille : Pr Xerri I. Paoli-Calmettes, Nice : CHU - Pr Michiels.
 

Pour les groupes de cancers les plus rares : des groupes d'experts anatomopathologistes sont identifiés au sein même des centres experts (tumeurs oligodendrogliales de haut grade, cancers de la surrénale, tumeurs trophoblastiques gestationnelles)

Une coordination clinique et anatomopathologique est ainsi mise en place, garantissant un avis de la part du groupe d'experts anatomopathologistes ou d'une partie de ses membres pour tout patient présenté en RCP de recours.

Dernière mise à jour le 01 juin 2017